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正常人心脏稳稳待在左边胸腔。而这位年轻人小李(化名)的心脏,长到了右边胸腔,医学上称 “镜像右位心”,发病率仅万分之一。与此同时,他的体内血管集体长歪且存在4种罕见先天变异,在临床上极为罕见。

近日,温州医科大学附属第一医院心血管内科副主任、肖方毅主任医师团队与科副主任、苏蓝主任医师团队完成全球首例镜像右位心脉冲场房颤消融联合巴赫曼氏束起搏治疗。
由于心脏位置异常,若需手术,解剖结构反转会大大增加操作难度。心血管并发症 心脏位置异常还可能增加心律失常、心力衰竭、肺动脉高压等心血管并发症的风险,尤其在合并其他心脏畸形时更为显著。
经过缜密的计划和多方案预演,手术当天,肖方毅团队率先尝试常规股静脉入路。在心腔内超声(ICE)实时监控下,准备穿刺房间隔。但患者早年修补过的心脏房间隔硬如 “铁板”,无论是用电刀还是用专门房间隔穿刺针进行反复尝试,怎么都穿不进去。
常规方案宣告失败。但团队没有放弃,按照术前预案及时调整思路。将穿刺靶点往下移动,选择从永存左上腔静脉和左心房连接处穿刺,成功打通进入左心房的通道!
在三维标测+心腔内超声的联合引导下,团队启用 Varipulse 脉冲场消融系统,成功隔离了两侧肺静脉和左房后壁。
由于患者还存在永存左上腔静脉,这也是房颤的一个重要源头。医生在做好冠脉保护的前提下,将消融导管从该静脉远端(离冠脉相对远也不容易引起冠脉痉挛)向近端进行消融。
当场,患者的心律转为房速心律,成功消融房速后出现窦静止伴交界心律。整场手术持续9个小时,结束当晚,团队为他植入了临时起搏器。
术后1个月,患者按计划回到心血管内科复查。进一步完善检查评估后,团队明确患者存在病态窦房结综合征。之后,肖方毅邀请心血管内科主任医师苏蓝团队联合出手。经过充分评估和精密准备,为患者实施左侧上腔静脉入路单腔右心房巴赫曼氏束起搏治疗。将起搏点放在连接左右心房的重要传导通路,就像在左右心房之间的 “高速入口” 发出指令,能够更快、更同步地激动双侧心房,让心房跳动更接近生理状态。

靶点位置特殊,操作空间有限,电极既要精准落在Bachmann束区域,又要保持稳定、避免损伤周围结构。经过一步步调整、测试、固定点位,团队最终将起搏心电图形态和参数达到理想标准。
术后心电图、胸片很快给出确认,起搏点位完美。复查结果显示,患者的左心室射血分数从术前的39%提升到 57%,心脏泵血能力明显改善。
康复出院后,小李的生活渐渐回归平静。他一笔一画、一字一句写下感谢信,郑重地交到肖方毅手上。 “能遇见你们,是我此生最大的幸运。”他在信里写道。(光明日报全媒体记者 刘习 通讯员 党浩迪)
